心脏淀粉样变是一种罕见的心脏病，是由于淀粉样物质在心肌细胞内沉积而导致的心肌功能障碍。淀粉样物质是一种异常的蛋白质，它可以由多种原因产生，如遗传、免疫系统异常、慢性感染等。心脏淀粉样变的临床表现主要有心力衰竭、心律失常、胸痛、晕厥等，严重影响患者的生活质量和预后。
目前，治疗心脏淀粉样变的药物主要有两类：一类是抑制淀粉样物质的形成或沉积的药物，如氯苯唑酸、地塞米松等；另一类是改善心肌功能或缓解症状的药物，如利尿剂、β受体阻滞剂、血管扩张剂等。其中，氯苯唑酸是一种新型的抗淀粉样沉积药物，它可以通过干扰转甲状腺素蛋白（TTR）的结构和稳定性，从而减少TTR的聚合和沉积。TTR是一种在血液中运输甲状腺素和维生素A的蛋白质，也是导致心脏淀粉样变的主要原因之一。
氯苯唑酸的疗效已经得到了多项临床试验的证实。在2018年发表在《新英格兰医学杂志》上的一项大型随机对照试验中，氯苯唑酸治疗组的患者与安慰剂组相比，其死亡率降低了30%，住院率降低了32%，心功能评分改善了1.5分，6分钟步行距离增加了75米，生活质量评分提高了6.7分。这些结果表明，氯苯唑酸可以显著延长患者的生存期和改善其心功能和生活质量。
那么，罕见病“心脏淀粉样变”药物氯苯唑酸哪里能买到呢？由于氯苯唑酸是一种创新药物，目前在中国还没有正式上市，只能通过海外渠道购买。如果您想了解更多关于氯苯唑酸的信息，或者想咨询其他关于海外药品、海外就医、医学顾问服务等方面的问题，您可以扫描或点击下方的二维码联系泰必达客服。泰必达是一家专业的医药咨询公司，我们有专业的医学团队和法律团队，可以为您提供最权威、最专业、最贴心的服务。我们期待与您的合作，为您的健康保驾护航！
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