尿素循环障碍是一种罕见的遗传性代谢病，由于尿素循环酶缺乏或功能异常，导致氨不能正常转化为尿素而在体内积累，引起神经系统损害和肝功能障碍。尿素循环障碍的患者常常出现呕吐、抽搐、昏迷等症状，严重者甚至危及生命。目前，尿素循环障碍的治疗主要是通过限制蛋白质的摄入，补充氨基酸和维生素，以及使用一些降低血氨的药物，如苯丙氨酸、苯乙酰胺等。但是，这些药物的效果并不理想，而且有一定的副作用。
近日，一款新型的降低血氨的药物——苯丁酸钠（Ravicti）在中国正式上市，这是一项对于尿素循环障碍患者来说非常重大的好消息。苯丁酸钠是一种液体药物，可以口服或通过胃管给药。它可以在小肠中被水解为苯乙酸和苯丙氨酸，后者可以与氨结合生成苯乙酰胺，从而降低血氨水平。苯丁酸钠的优点是它可以持续释放苯丙氨酸，保持血氨水平的稳定，而且不需要与食物同时服用，方便患者服用。苯丁酸钠还可以减少肝脏的负担，改善肝功能。
苯丁酸钠已经在美国、欧盟、日本等多个国家和地区获得批准，用于治疗尿素循环障碍。多项临床试验表明，苯丁酸钠能够有效降低血氨水平，改善患者的生活质量和预后。与传统的降低血氨的药物相比，苯丁酸钠有更好的耐受性和依从性，而且副作用较少。
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