尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders，UCD）是一种罕见的遗传性代谢病，主要表现为体内氨代谢紊乱，导致血氨升高，引起神经系统损伤，甚至死亡。目前，尿素循环障碍的治疗方法主要包括低蛋白饮食、氨基酸补充、药物治疗和肝移植等。其中，药物治疗是一种重要的手段，可以有效降低血氨水平，改善患者的生活质量。苯丁酸钠Buphenyl（又名苯丁酸钠/苯丙酸钠）就是一种专门用于尿素循环障碍的药物，它可以通过增加体内苯乙酰辅酶A的合成，促进氨的排泄，从而降低血氨水平。
苯丁酸钠Buphenyl是美国FDA批准的第一种用于尿素循环障碍的药物，它于1996年上市，由Horizon Therapeutics公司生产。苯丁酸钠Buphenyl的剂型有片剂和粉剂两种，片剂每片含有500mg的苯丁酸钠和250mg的苯丙酸钠，粉剂每克含有0.94g的苯丁酸钠和0.46g的苯丙酸钠。苯丁酸钠Buphenyl的用法用量需要根据患者的年龄、体重、症状和血氨水平等因素调整，一般建议每日分4次服用，最大剂量不超过20g/天。苯丁酸钠Buphenyl在服用过程中需要定期监测血氨水平、肝功能、肾功能和血液学指标等，以及注意药物的不良反应，如恶心、呕吐、腹泻、食欲减退、头痛、皮疹等。
苯丁酸钠Buphenyl虽然是一种有效的药物，但是由于其价格昂贵、供应不稳定等原因，在国内很难买到。据了解，苯丁酸钠Buphenyl在美国的零售价约为每克10美元左右，而在国内的海外药房网上，每克的价格可能高达100元以上。而且，由于该药物属于处方药，需要提供医生开具的处方才能购买。此外，由于该药物需要冷藏保存，运输过程中也存在一定的风险。
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