尿素循环障碍是一种罕见的遗传性代谢病，导致氨在体内积累，引起神经系统损伤和肝功能异常。苯丁酸钠Buphenyl是一种口服药物，可以帮助排出多余的氨，减轻症状和并发症。
苯丁酸钠Buphenyl的作用机制是通过与甘氨酸或谷氨酸结合，形成苯乙酰甘氨酸或苯乙酰谷氨酸，这些化合物可以通过尿液排出，从而降低血液中的氨水平。苯丁酸钠Buphenyl还可以抑制蛋白质的分解，减少氨的生成。
苯丁酸钠Buphenyl是美国FDA批准的第一种治疗尿素循环障碍的药物，已经在美国、欧洲、日本等地上市。目前，苯丁酸钠Buphenyl在国内还没有正式上市，但是有些患者通过海外药房购买了该药物。据了解，苯丁酸钠Buphenyl的价格在国外约为每盒1000美元左右，每盒含有120粒药片。
苯丁酸钠Buphenyl虽然有效，但也有一些不良反应，如头痛、恶心、呕吐、腹泻、食欲减退、体重下降、皮疹等。因此，使用该药物时需要遵循医嘱，定期检查血液和肝功能指标，调整剂量和用法。同时，患者还需要配合低蛋白饮食和其他辅助治疗，以达到最佳效果。
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