苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，它可以帮助身体排出多余的氨，从而减轻氨中毒的症状。尿素循环障碍是一种罕见的遗传性代谢病，导致身体无法有效地利用氨，氨是一种在蛋白质代谢过程中产生的废物。如果氨在血液中积累过多，会对大脑和神经系统造成严重的损害，甚至危及生命。
苯丁酸钠的作用机制是通过与甘氨酸结合，形成苯乙酰甘氨酸，这是一种可以通过尿液排出的化合物，从而降低血液中的氨含量。苯丁酸钠通常需要与其他药物（如精氨酸或卡巴胺）联合使用，以提高治疗效果。苯丁酸钠的剂量需要根据患者的体重、血液中的氨水平和其他因素进行调整，因此需要在医生的指导下服用。
苯丁酸钠在国内目前还没有正式上市，但是有些患者通过海外药房等渠道购买了该药物，并在医生的监督下使用。据患者反馈，苯丁酸钠对于控制血液中的氨水平和改善症状有明显的效果，有些患者甚至可以减少或停止透析治疗。不过，苯丁酸钠也有一些可能的副作用，如头痛、恶心、呕吐、腹泻、食欲减退、体重下降、肝功能异常等，因此需要定期检查血液和肝功能，并及时报告任何不良反应。
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