苯丁酸钠:尿素循环障碍患者的救星

尿素循环障碍(UCD)是一种罕见的遗传性代谢病,导致氨在体内积累,引起神经系统损伤和肝功能异常。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物,它可以帮助排出多余的氨,减轻症状和并发症。苯丁酸钠的不良反应多不多?使用时要注意什么?本文将为您介绍。

苯丁酸钠:尿素循环障碍患者的救星

苯丁酸钠的作用机制

苯丁酸钠是一种氨陷阱剂,它可以与甘氨酸结合,形成苯乙酰甘氨酸,通过尿液排出体外,从而降低血液中的氨水平。苯丁酸钠还可以刺激胰岛素分泌,促进葡萄糖的利用,增加肌肉蛋白质合成,改善营养状况。

苯丁酸钠的用法用量

苯丁酸钠的用法用量应根据患者的年龄、体重、病情和血氨水平等因素调整。一般来说,成人每日剂量为9.9-13.0克,分3-4次口服;儿童每日剂量为4.5-11.2克,分3-4次口服。苯丁酸钠应在饭前或空腹时服用,最好与碳水化合物或蛋白质一起服用,以增加药效。服药期间应定期监测血氨、血糖、肝功能、肾功能等指标,以及尿液中的苯乙酰甘氨酸水平,以调整剂量和评估疗效。

苯丁酸钠的不良反应

苯丁酸钠的不良反应主要包括消化系统反应、神经系统反应和代谢紊乱等。常见的消化系统反应有恶心、呕吐、食欲减退、腹泻、便秘等;常见的神经系统反应有头痛、头晕、嗜睡、抽搐、昏迷等;常见的代谢紊乱有低血糖、高血糖、高胰岛素血症、高胆固醇血症等。若出现以上不良反应,应及时向医生咨询,调整用药或采取对症处理。

苯丁酸钠的注意事项

  • 苯丁酸钠是一种处方药,不能随意购买和使用,必须在医生指导下使用。
  • 苯丁酸钠不能与其他氨陷阱剂(如苯甲酸或苯异丙酸)同时使用,以免增加不良反应。
  • 苯丁酸钠不能与含有氨基酸的肠内营养剂或静脉营养剂同时使用,以免影响药效。
  • 苯丁酸钠不能与含有钠的药物或食物同时使用,以免加重水肿或高血压。
  • 苯丁酸钠不能与含有铁的药物或食物同时使用,以免影响铁的吸收。
  • 苯丁酸钠不能与含有钙的药物或食物同时使用,以免影响钙的吸收。
  • 苯丁酸钠不能与含有镁的药物或食物同时使用,以免影响镁的吸收。
  • 苯丁酸钠不能与含有锌的药物或食物同时使用,以免影响锌的吸收。
  • 苯丁酸钠不能与含有铜的药物或食物同时使用,以免影响铜的吸收。
  • 苯丁酸钠不能与含有碘的药物或食物同时使用,以免影响碘的吸收。

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