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庞贝氏病是一种罕见的遗传性代谢病，由于缺乏酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）的活性，导致肌肉和心脏等器官内积累过多的糖原，从而引起多种严重的症状，如呼吸困难、心脏肥大、肌无力、肌萎缩等。庞贝氏病目前没有根治的方法，但可以通过酶替代治疗（ERT）来缓解病情，提高生活质量。
Nexviazyme是一种新型的人源化重组GAA（avalglucosidase alfa），由美国生物技术公司Genzyme开发，于2021年8月6日获得美国FDA批准，用于治疗庞贝氏病。Nexviazyme与目前已上市的另一种GAA（alglucosidase alfa，商品名Lumizyme）相比，具有更高的亲和力和穿透力，能够更有效地进入肌细胞，降低糖原的积累，改善肌肉功能和心脏结构。
那么，庞贝氏病患者如何使用Nexviazyme呢？有哪些注意事项呢？
如何使用Nexviazyme？
Nexviazyme是一种静脉注射药物，需要在医生或护士的指导下使用。Nexviazyme的推荐剂量是每公斤体重20毫克，每两周一次。根据个体情况，医生可能会调整剂量和给药间隔。在使用Nexviazyme之前，需要先进行预防性用药，以减少发生过敏反应的风险。预防性用药通常包括抗组胺药、皮质类固醇和发热药。在使用Nexviazyme期间，需要定期监测血液、尿液、心电图、心超声等指标，以评估药物的效果和安全性。
有哪些注意事项？
Nexviazyme虽然是一种有效的治疗药物，但也可能引起一些不良反应，尤其是过敏反应。过敏反应可能发生在任何一次给药过程中，甚至在停止使用Nexviazyme后也可能出现。过敏反应的症状包括皮肤红斑、瘙痒、荨麻疹、面部或喉咙肿胀、呼吸困难、胸闷、心悸、低血压等。如果出现这些症状，应立即停止使用Nexviazyme，并寻求紧急医疗帮助。
除了过敏反应外，Nexviazyme还可能引起其他不良反应，如头痛、恶心、呕吐、腹泻、发热、寒战、关节痛、肌肉酸痛等。这些不良反应通常是轻微的，可以通过调整剂量或使用对症药物来缓解。如果不良反应严重或持续，应及时告知医生，并遵循医生的指示。
Nexviazyme可能与其他药物或食物产生相互作用，影响药物的效果或安全性。因此，在使用Nexviazyme之前，应告知医生自己正在使用或计划使用的所有药物、补充剂、草药或食物，尤其是含有糖原的食物，如玉米淀粉、蜂蜜等。医生会根据个体情况，给出合适的用药建议。
Nexviazyme对于孕妇和哺乳期妇女的安全性和有效性尚未确定。因此，在使用Nexviazyme之前，应告知医生自己是否怀孕或计划怀孕，是否正在哺乳或计划哺乳。医生会根据个体情况，权衡利弊，决定是否使用Nexviazyme。
Nexviazyme是一种昂贵的药物，目前在中国还没有上市。如果想要购买Nexviazyme，需要通过海外药房的渠道，而且需要提供医生的处方和诊断证明。海外药房是一种合法的购买方式，但也存在一些风险和难点，如货源的真实性、质量的保证、运输的时间和费用、海关的检查和税收等。如果想要了解更多关于海外药房的信息，可以扫描或点击下方的二维码，联系泰必达的客服。泰必达是一家专业的医药咨询公司，可以为您提供关于Nexviazyme和其他庞贝氏病治疗方案的专业建议，以及海外就医、临床试验等服务。
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