特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、致命的间质性肺疾病，其特征是肺泡上皮细胞的损伤和肺间质的纤维化。IPF的发病机制尚不明确，目前没有有效的治疗方法，预后极差，中位生存期仅为2-3年。IPF患者的主要临床表现是进行性呼吸困难、干咳和肺功能下降，常伴有指（趾）甲床杵状指（趾）和肺部啰音。
吡非尼酮（Pirfenidone）是一种新型的抗纤维化药物，也是目前唯一被美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）批准用于治疗IPF的药物。吡非尼酮的商品名为艾思瑞（Etuary），也被称为Pirfenex，是由孟加拉UniMed UniHealth公司生产的。吡非尼酮的作用机制尚不完全清楚，但可能与其抑制多种促纤维化因子，如转化生长因子-β1（TGF-β1）、血小板衍生生长因子（PDGF）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等有关。吡非尼酮还可以减少氧化应激和炎症反应，从而抑制肺纤维化的发展。
目前，吡非尼酮已经在多个国家和地区获得批准，包括美国、欧盟、日本、加拿大、中国等。多项临床试验表明，吡非尼酮能够显著降低IPF患者的肺功能下降率，延缓疾病进展，改善生活质量，并降低急性加重和死亡风险。吡非尼酮的常见副作用包括恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、光敏反应等，一般可通过调整剂量或对症处理而缓解。吡非尼酮与其他药物的相互作用较少，但应避免与氟喹诺酮类抗生素、苯二氮䓬类药物或其他肝酶诱导剂或抑制剂同时使用。
IPF是一种严重危害人类健康的罕见病，目前尚无根治方法，吡非尼酮作为一种创新的抗纤维化药物，为IPF患者提供了一线的治疗选择。然而，吡非尼酮在国内的供应和价格仍然存在一定的问题，许多IPF患者难以获得有效的治疗。因此，寻找国内专业的海外医疗咨询机构获得购买渠道是一种可行的方法。泰必达是一家专业的医药咨询公司，可以为IPF患者提供吡非尼酮等海外药品的渠道咨询，药品直接邮寄到家，价格最优惠，安全且快捷。如果您有需要，可以联系泰必达客服，扫描或点击下方的二维码，了解更多关于吡非尼酮的信息。
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