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吡非尼酮是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物，也叫艾思瑞、Pirfenidone、pirfenex、Etuary，由印度cipla公司生产。它是一种抗纤维化药物，可以抑制肺部的炎症和纤维化，延缓肺功能的下降，改善患者的生活质量。
吡非尼酮的作用机制和适应症
吡非尼酮的具体作用机制尚不完全清楚，但是一般认为它可以通过多种途径干预肺纤维化的发生和发展，包括：
- 抑制肺部的氧化应激和自由基的产生，减少细胞损伤和凋亡；
- 抑制肺部的炎症反应，降低促炎因子如TNF-α、IL-1β等的水平，抑制巨噬细胞和中性粒细胞的浸润；
- 抑制肺部的纤维化过程，抑制成纤维细胞的增殖和分化，降低胶原蛋白和基质金属蛋白酶等纤维化相关因子的表达；
- 抑制血管生成，减少肺部血管新生和扩张，改善肺部血流灌注。
吡非尼酮主要用于治疗轻至中度特发性肺纤维化（IPF），也就是原因不明的肺部慢性进行性纤维化。IPF是一种罕见而严重的肺部疾病，主要表现为肺泡壁增厚、硬化和收缩，导致肺功能逐渐下降，呼吸困难，咳嗽等。IPF的预后很差，平均存活期只有3-5年，目前没有根治方法。
吡非尼酮的治疗效果和安全性
吡非尼酮是目前国际上公认的治疗IPF的有效药物之一，已经在欧盟、美国、日本等多个国家和地区获得批准上市。多项临床试验证实了吡非尼酮的治疗效果和安全性，主要包括：
- 吡非尼酮可以显著延缓IPF患者的肺功能下降，降低死亡风险，提高生存率；
- 吡非尼酮可以改善IPF患者的呼吸困难，提高运动耐力，改善生活质量；
- 吡非尼酮可以减少IPF患者的急性加重发生率，降低住院风险，减轻疾病负担；
- 吡非尼酮的常见不良反应有恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、肝功能异常等，一般较轻微，可通过调整剂量或合并用药来缓解或消除。
吡非尼酮的购买渠道和价格
由于吡非尼酮是一种进口药物，目前在国内还没有正式上市，因此国内的IPF患者想要使用吡非尼酮，需要通过海外购买的方式来获取。但是海外购药并不是一件容易的事情，需要考虑到药品的来源、质量、价格、运输、报关等多方面的问题。如果没有专业的指导和帮助，很容易遇到各种困难和风险。
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