肺动脉高压（PAH）是一种严重的疾病，它会导致肺动脉压力升高，肺血管阻力增加，肺血管重构，最终引起右心衰竭和死亡。PAH的发病率和死亡率都很高，目前没有根治的方法，只能通过药物治疗来缓解症状，延缓病情进展，提高生活质量和预后。
马昔腾坦（Macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），它可以同时阻断内皮素受体A（ETA）和B（ETB），从而抑制内皮素的作用，降低肺动脉压力和肺血管阻力，减少肺血管重构，改善右心功能。马昔腾坦是在波生坦的基础上进行结构改造而研发的，相比波生坦，马昔腾坦具有更强的抗PDE5作用，更好的组织靶向性，更长的半衰期和更低的剂量。
马昔腾坦的适应症是WHO第1组的PAH，包括特发性或遗传性PAH、与结缔组织病相关的PAH、与修复分流的先天性心脏病相关的PAH等。马昔腾坦可以单药使用，也可以与其他PAH药物（如PDE5抑制剂、吸入性前列腺素类药物）合用。马昔腾坦的推荐剂量是10mg，每日一次口服，可随餐或空腹服用。
马昔腾坦的安全性和有效性主要来自一项名为SERAPHIN的安慰剂对照临床试验。该试验共纳入742例WHO功能分级II级-III级的PAH患者，平均治疗时间为2年。结果显示，与安慰剂相比，马昔腾坦10mg组能够显著降低PAH患者死亡或PAH临床恶化的风险（风险比为0.55，95%置信区间为0.39-0.76），同时也能够降低PAH患者住院治疗的风险（风险比为0.50，95%置信区间为0.36-0.70）。此外，马昔腾坦10mg组还能够改善6分钟步行距离、WHO功能分级、心功能指数等次要终点。
马昔腾坦的常见不良反应包括贫血、鼻咽炎/咽炎、支气管炎、头痛、流感、泌尿道感染等。马昔腾坦也可能导致胚胎-胎儿毒性、肝毒性、体液潴留、血红蛋白降低等严重不良反应，因此在使用马昔腾坦前和治疗期间应进行相应的检查和监测。马昔腾坦禁用于妊娠女性，育龄期女性应使用可靠的避孕措施，并在治疗期间每月进行一次妊娠试验。马昔腾坦不推荐在中度肝损伤患者中使用，不得在重度肝损伤或肝脏转氨酶升高的患者中使用。
马昔腾坦是一种治疗PAH的有效药物，它可以延缓疾病进展，降低死亡和住院风险，改善患者的生活质量。然而，马昔腾坦的价格较高，对于需要长期用药的患者来说经济负担较大。因此，患者可以选择价格便宜的仿制药，如印度cipla公司生产的马西替坦片（别名：傲朴舒、Macietan、玛希坦、opsumit）。仿制药的质量和效果与原研药相当，但价格更为实惠。下表是马昔腾坦和马西替坦片的价格对比：
| 药品名称 | 规格 | 价格 |
|---|---|---|
| 马昔腾坦片 | 10mg*30片/盒 | 4400元/盒 |
| 马西替坦片 | 10mg*30片/盒 | 1500元/盒 |
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