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依库珠单抗是一种用于治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的生物制剂。它的别名有舒立瑞、依库丽单抗、Soliris、Eculizumab等。它由美国亚力兄Alexion公司生产，是一种靶向补体系统的单克隆抗体。
依库珠单抗的作用机制
依库珠单抗能够与补体系统中的C5蛋白结合，从而阻断了C5的裂解，防止了C5a和C5b-9（膜攻击复合物）的生成。C5a和C5b-9是导致ITP和PNH患者出现血小板减少、溶血、炎症和血栓等并发症的主要因素。通过抑制C5的裂解，依库珠单抗能够保护血小板和红细胞免受补体介导的损伤，从而改善患者的临床症状和生活质量。
依库珠单抗的适应症
依库珠单抗目前在中国已经获批用于治疗ITP和PNH两种罕见病。ITP是一种自身免疫性疾病，导致患者的血小板数量异常低下，容易出现皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经过多等出血症状，严重者甚至会发生颅内出血。PNH是一种由于红细胞膜上缺乏某些蛋白而导致红细胞易于被补体系统溶解的遗传性疾病，导致患者出现贫血、黄疸、尿色异常、肾功能损害等溶血表现，以及易栓倾向，增加了中风、心肌梗死等危险。
依库珠单抗是目前唯一能够有效治疗PNH的药物，也是ITP患者在常规治疗无效或不耐受时的有效选择。依库珠单抗能够显著降低PNH患者的溶血水平，提高红细胞寿命，改善贫血和黄疸，减少输血需求，降低血栓事件的发生率，延长患者的生存期。对于ITP患者，依库珠单抗能够有效提高血小板计数，减少出血风险，改善出血相关的生活质量。
依库珠单抗的用法用量
依库珠单抗是静脉注射给药，需要在医院进行。用法用量因人而异，需要根据患者的体重和具体情况调整。一般来说，PNH患者需要先进行4周的负荷期治疗，每周注射一次600mg的依库珠单抗；然后进入维持期治疗，每两周注射一次900mg的依库珠单抗。ITP患者需要先进行4周的诱导期治疗，每周注射一次600mg的依库珠单抗；然后进入维持期治疗，每四周注射一次1200mg的依库珠单抗。具体的用药方案需要在医生的指导下进行，不可自行更改或停药。
依库珠单抗的不良反应
依库珠单抗的不良反应主要包括头痛、发热、恶心、呕吐、腹泻、上呼吸道感染、鼻咽炎、咽喉痛、鼻塞、咳嗽等。这些不良反应一般较轻微，可以自行缓解或通过对症治疗控制。严重的不良反应较少见，包括过敏反应、脑膜炎球菌感染、血栓形成等。因此，在使用依库珠单抗前，患者需要进行过敏试验，接种脑膜炎球菌疫苗，定期检查血液凝固指标，以及密切观察自身的身体反应，如有异常及时就医。
依库珠单抗的价格
依库珠单抗是一种高价药物，其价格受到多方面因素的影响，如药品规格、生产厂家、进口渠道、汇率变化等。因此，无法给出一个准确的价格。如果您想了解更多关于依库珠单抗的价格信息，请联系泰必达的客服人员，他们会为您提供最新的价格资料和咨询服务。请注意，这些价格资料仅供参考，不是真实的售价，也不代表泰必达的观点。
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