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曲恩汀，学名Trientine Hydrochloride，商品名Syprine，是一种铜离子螯合剂，主要用于治疗威尔逊病（Wilson's Disease, WD）患者，尤其是对D-青霉胺（Penicillamine）不耐受或有过敏反应的患者。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病，由于铜代谢异常，导致铜在体内积累，尤其是在肝脏和大脑中，如果不进行治疗，可能会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。
曲恩汀的适应症和用法用量
曲恩汀的适应症为威尔逊病患者，特别是那些对D-青霉胺不耐受或有过敏反应的患者。根据临床指南，曲恩汀的用法用量如下：
- 成人剂量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。
- 小儿剂量：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。
曲恩汀的疗效和安全性
在多项临床研究中，曲恩汀显示出了良好的疗效和安全性。在一项针对41例不耐受青霉胺的威尔逊病患者的回顾性研究中，患者在接受曲恩汀治疗后，有82.9%的患者病情得到改善，且在服用过程中未出现除缺铁以外的其他不良反应。
曲恩汀的治疗疗程
曲恩汀的治疗疗程因个体差异而异，通常需要根据患者的铜水平和临床症状来调整。威尔逊病是一种终身疾病，需要长期管理和治疗。曲恩汀作为一种治疗手段，患者可能需要终身服用，以控制病情和预防铜的再次积累。
注意事项
在使用曲恩汀时，患者应定期监测血液中的铜水平和肝功能，以评估治疗效果和及时调整剂量。此外，患者可能需要补充铁剂，因为曲恩汀可能会引起缺铁性贫血。
结论
曲恩汀是一种有效的威尔逊病治疗药物，特别适用于不能耐受D-青霉胺的患者。其治疗需要个体化，根据患者的具体情况来定，通常需要长期甚至终身服用。患者在使用曲恩汀时，应在医生指导下进行，定期监测相关指标，以确保治疗的安全性和有效性。
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