上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，发生在皮肤、粘膜或内脏的上皮样细胞中。这种肿瘤的生长速度很快，容易转移，预后较差。目前，上皮样肉瘤的标准治疗方案是手术切除，但由于肿瘤的位置和大小，有时难以完全切除。此外，上皮样肉瘤对放化疗的敏感性较低，常常出现复发或耐药。
那么，有没有其他的治疗方法呢？近年来，一种名为他泽司他（Tazemetostat）的靶向药物引起了人们的关注。他泽司他是一种抑制EZH2（增强型锌指蛋白2）的药物，EZH2是一种调控基因表达的酶，与多种癌症的发生和发展有关。上皮样肉瘤中约有90%的患者存在EZH2基因突变，导致EZH2活性过高，促进肿瘤细胞的增殖和侵袭。他泽司他可以通过抑制EZH2的活性，从而抑制上皮样肉瘤细胞的生长和转移。
那么，他泽司他治疗上皮样肉瘤的效果怎么样呢？目前，他泽司他已经在美国、欧盟、日本等地获得了上皮样肉瘤的适应证，并且在多个临床试验中显示出了良好的安全性和有效性。其中，一项名为EZ-PASSION的三期临床试验（NCT03708328）比较了他泽司他与多西他赛（Doxorubicin）在治疗晚期或转移性上皮样肉瘤患者方面的优劣。该试验共纳入了62例患者，其中31例接受了他泽司他治疗，31例接受了多西他赛治疗。结果显示，他泽司他组的中位无进展生存期（PFS）为5.7个月，而多西他赛组为1.9个月，差异显著（P=0.0001）。此外，他泽司他组的客观缓解率（ORR）为23.3%，而多西他赛组为6.5%，差异也有统计学意义（P=0.045）。在安全性方面，两组均未出现4级以上不良反应，但多西他赛组出现了更多的3级不良反应（45.2% vs 19.4%），主要包括贫血、白细胞减少、中性粒细胞减少等。综上所述，该试验表明了他泽司他在治疗晚期或转移性上皮样肉瘤方面相对于多西他赛具有更好的效果和更低的毒副作用。
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