肝小静脉闭塞病(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指肝静脉或下腔静脉的部分或完全阻塞,导致肝内血液回流受阻,肝脏充血、水肿和坏死的一种疾病。BCS的发病原因很复杂,可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等因素有关。BCS的临床表现也很多样,常见的有上腹部不适或疼痛、腹胀、黄疸、腹水、肝大等。BCS的诊断主要依靠影像学检查,如超声、CT、MRI等。BCS的治疗方法有药物治疗、介入治疗和手术治疗等,具体要根据患者的具体情况选择合适的方案。
去纤苷(Defibrotide)是一种从动物组织中提取的多核苷酸类药物,它可以改善微循环,抑制血栓形成,保护内皮细胞,减轻组织缺血缺氧损伤。去纤苷在欧洲已经被批准用于预防和治疗造血干细胞移植后的静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD),这是一种与BCS类似的严重并发症。去纤苷也被用于治疗其他类型的微循环障碍性疾病,如BCS。
目前,去纤苷在中国尚未正式上市,也没有进入医保目录,所以不能用医保购买。但是,有些患者通过海外药房或泰必达等专业的医药咨询公司,获取了去纤苷的信息,并在医生的指导下使用了去纤苷。据患者反馈,去纤苷对于缓解BCS的症状,改善肝功能和生活质量,有一定的效果。当然,去纤苷并不是万能的,也有可能出现一些不良反应,如出血、低血压、过敏等,所以使用前一定要咨询专业的医生,并在医生的监测下使用。
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