马昔腾坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA),用于治疗肺动脉高压(PAH,WHO第1组),以延缓疾病进展。肺动脉高压是一种罕见的、严重的、慢性的心肺疾病,导致肺动脉压力升高,心脏负担加重,呼吸困难,活动能力下降,甚至心力衰竭和死亡。马昔腾坦通过阻断内皮素-1(ET-1)与其受体(ETA和ETB)的结合,减少肺血管收缩、纤维化、增生和炎症,从而降低肺动脉阻力,改善心功能和患者预后。
马昔腾坦的推荐剂量是10mg,每日一次口服。可随餐或空腹服用。在临床试验中,马昔腾坦显示出降低PAH患者死亡或临床恶化的风险,延长无临床恶化的时间,提高运动能力和生活质量。马昔腾坦的常见不良反应包括贫血、头痛、鼻咽炎等。马昔腾坦具有胎毒性,禁止用于妊娠女性。在使用马昔腾坦前后,应进行肝功能检查,并在治疗期间定期监测。
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