依库珠单抗(舒立瑞、依库丽单抗、Soliris、Eculizumab)是什么?

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依库珠单抗是一种抑制末端补体C5的重组人源型单克隆抗体。该抗体对C5有高度亲和力,能阻断C5a和C5b-9的形成,并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤,完全阻断补体介导的血细胞破坏。

依库珠单抗在中国已获批用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。PNH是一种慢性、进行性、危及生命的血液系统罕见病,其特征是补体介导的溶血(红细胞破坏)。aHUS是一种持续的补体介导的系统性的血栓性微血管病,多急性起病且儿童发病率远高于成人。

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