吡非尼酮是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物，它可以抑制纤维化的发展，减缓肺功能的下降，改善患者的生活质量。吡非尼酮也有其他的别名，如艾思瑞、Pirfenidone、pirfenex、Etuary等，它由印度Sunrise公司生产。
IPF是一种慢性、进行性的肺部疾病，它会导致肺泡和肺间质的炎症和纤维化，从而影响气体交换，造成呼吸困难、干咳、活动耐受性下降等症状。IPF的发病原因不明，目前没有根治的方法，预后较差，平均生存期为3-5年。
吡非尼酮是目前国际上唯一获得FDA和欧盟批准用于治疗IPF的药物之一，它可以通过多种机制抑制纤维化的过程，包括抑制转化生长因子β（TGF-β）、血小板衍生生长因子（PDGF）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）等促纤维化因子的表达，抑制成纤维细胞的增殖和分化，减少胶原蛋白和基质金属蛋白酶（MMP）的合成和分泌等。
吡非尼酮的治疗效果已经在多项临床试验中得到证实，其中最有代表性的是CAPACITY和ASCEND两个III期试验。CAPACITY试验分为两个分支，分别比较了吡非尼酮和安慰剂对于IPF患者在72周内的肺功能变化（以强制肺活量（FVC）为主要终点）。结果显示，吡非尼酮组在第72周时与基线相比，FVC下降了8.0%（分支1）和9.6%（分支2），而安慰剂组下降了12.4%（分支1）和10.0%（分支2），两组之间存在显著差异。此外，吡非尼酮组还显著延长了无进展生存期（PFS），降低了急性加重的风险，改善了6分钟步行试验（6MWT）的结果和生活质量评分。
ASCEND试验则比较了吡非尼酮和安慰剂对于IPF患者在52周内的肺功能变化。结果显示，吡非尼酮组在第52周时与基线相比，FVC下降了2.47%，而安慰剂组下降了4.63%，两组之间存在显著差异。此外，吡非尼酮组还显著延长了无进展生存期（PFS），降低了急性加重的风险，改善了6分钟步行试验（6MWT）的结果和生活质量评分。
根据这些临床试验的结果，吡非尼酮被推荐为IPF患者的一线治疗药物，在全球范围内已经有超过10万名IPF患者使用了吡非尼酮。吡非尼酮的常见副作用包括恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、瘙痒、光敏反应等，一般可以通过调整剂量、合理饮食、避免日晒等措施缓解或消除。吡非尼酮的用法用量为每日3次，每次267mg，餐后服用，最大剂量为每日801mg。
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