依利格鲁司胶囊是一种用于治疗骨骼肌肉病变（Gaucher病）的药物，它可以抑制一种名为葡萄糖神经酰胺酶（glucosylceramide synthase）的酶，从而减少葡萄糖神经酰胺（glucosylceramide）的合成，这是一种在Gaucher病患者体内积累的脂质。依利格鲁司胶囊也被称为依利格鲁司他、Cerdelga或elglustat，它是由法国赛诺菲公司生产的。
用法
依利格鲁司胶囊是口服给药的，每次一粒，每日两次，早晚各一次。最好在饭前或饭后至少两小时服用。服用时应遵循医生的指示，不要随意增加或减少剂量，也不要停止服用。如果忘记服用一次，应尽快补服，但不要在同一天内服用两次。
用量
依利格鲁司胶囊的用量因人而异，取决于患者的体重、肾功能和基因型。通常，体重小于60公斤的患者每次服用84毫克，体重大于或等于60公斤的患者每次服用120毫克。如果患者有肾功能不全或某些基因变异，可能需要调整剂量。具体的剂量应由医生根据患者的情况确定，并定期监测患者的病情和药物反应。
下表列出了不同体重、肾功能和基因型的患者的推荐剂量：
| 体重（公斤） | 肾功能正常或轻度受损 | 肾功能中度受损 | 肾功能重度受损 |
|---|---|---|---|
| < 60 | 84 mg | 84 mg | 84 mg |
| ≥ 60 | 120 mg | 84 mg | 84 mg |
| 基因型 | 推荐剂量 |
|---|---|
| E/E | 120 mg |
| E/I | 120 mg |
| E/Z | 84 mg |
| I/I | 84 mg |
| I/Z | 84 mg |
| Z/Z | 84 mg |
E、I和Z分别代表三种常见的基因变异类型，分别对应于正常、中间和低水平的葡萄糖神经酰胺酶活性。基因型可以通过基因检测来确定。
注意事项
- 在开始服用依利格鲁司胶囊之前，应告知医生自己是否有过敏史、肝病、心脏病、高血压、眼部问题或其他任何健康问题。
- 在服用依利格鲁司胶囊期间，应定期进行血液检查、尿液检查、肝功能检查、心电图检查和眼科检查，以监测药物的效果和安全性。
- 在服用依利格鲁司胶囊期间，应避免饮酒或服用含有酒精的药物，因为这可能会增加药物的副作用。
- 在服用依利格鲁司胶囊期间，应避免服用柚子或柚子汁，因为这可能会影响药物的代谢和效果。
- 在服用依利格鲁司胶囊期间，应告知医生自己是否正在服用或计划服用其他任何药物、补品或草药，因为这可能会导致药物相互作用或影响药物的效果。
- 在服用依利格鲁司胶囊期间，如果出现任何不良反应，如头痛、头晕、恶心、腹泻、便秘、胃痛、气胀、皮疹、瘙痒、肌肉痛、关节痛、心悸、胸闷、呼吸困难、视力模糊或其他异常症状，应立即停止服用并联系医生。
- 在服用依利格鲁司胶囊期间，如果怀孕或计划怀孕，或者正在哺乳或计划哺乳，应告知医生，并遵循医生的指示。
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