依库珠单抗（Eculizumab）是一种人源化单克隆抗体，它能够特异性地结合于人体补体系统中的C5蛋白，从而阻断了终末补体复合物的形成，减少溶血和其他补体介导的损伤。依库珠单抗的商品名为舒立瑞（Soliris），由美国亚力兄Alexion公司开发和生产。
依库珠单抗能治疗哪些疾病？
依库珠单抗目前已经获得了美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）的批准，用于治疗以下两种罕见的血液疾病：
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：这是一种由于缺乏补体调节因子而导致红细胞易于被补体溶解的遗传性血液疾病，主要表现为周期性的血尿，贫血，黄疸，易感染，血栓形成等。依库珠单抗能够有效地减少PNH患者的溶血，改善贫血，降低血栓风险，提高生活质量和生存期。
- 非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）：这是一种由于遗传或获得性的补体调节因子缺陷或突变而导致的一种罕见的肾脏微血管损伤综合征，主要表现为溶血性贫血，血小板减少，急性肾损伤等。依库珠单抗能够有效地阻断aHUS患者的补体活化，改善肾功能，减少透析需求，提高生存率。
除了上述两种适应证外，依库珠单抗还在临床试验中探索了其他一些可能的适应证，如：
- 重型肌无力（MG）：这是一种由于自身免疫反应而导致神经肌肉接头传递障碍的神经肌肉疾病，主要表现为肌无力，肌疲劳，眼睑下垂，复视，吞咽困难，呼吸衰竭等。依库珠单抗能够有效地改善MG患者的肌无力评分，减少机械通气的需求，提高生活质量。
- 神经脊髓炎（NMOSD）：这是一种由于自身免疫反应而导致视神经和脊髓炎的中枢神经系统疾病，主要表现为视力下降，眼球运动障碍，肢体麻木，瘫痪，大小便失禁等。依库珠单抗能够有效地降低NMOSD患者的复发率，延缓疾病进展，保护神经功能。
- 新冠肺炎（COVID-19）：这是一种由新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染引起的急性呼吸道传染病，主要表现为发热，咳嗽，呼吸困难，肺部浸润等。依库珠单抗能够有效地抑制新冠肺炎患者的过度免疫反应，减轻肺部损伤，降低死亡率。
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