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依库珠单抗是一种用于治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）的生物制剂，它可以抑制血小板的破坏，增加血小板的数量，改善出血症状。它的别名有舒立瑞、依库丽单抗、Soliris、Eculizumab，它由美国亚力兄Alexion公司生产。
依库珠单抗是什么？
依库珠单抗是一种人源化单克隆抗体，它可以与补体C5结合，阻断其活化，从而减少补体介导的溶血和血小板破坏。依库珠单抗是目前唯一获得美国FDA批准用于治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）的生物制剂，也是目前唯一能够改变ITP自然病程的药物。
依库珠单抗的适应症
依库珠单抗主要用于治疗以下几种疾病：
- 特发性血小板减少性紫癜（ITP）：这是一种自身免疫性疾病，导致血小板数量下降，出现皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。依库珠单抗可以用于治疗年龄在18岁以上的慢性ITP患者，尤其是对其他治疗无效或不能耐受的患者。
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：这是一种罕见的遗传性溶血性贫血，由于红细胞膜上缺乏某些蛋白质，导致红细胞易受补体攻击而溶解。依库珠单抗可以用于治疗所有PNH患者，无论是否有贫血或血栓形成。
- 先天性肾上腺皮质增生（CAH）：这是一种由于肾上腺皮质激素合成缺陷导致的内分泌紊乱，表现为肾上腺皮质增生、雄激素过多、雌激素不足等。依库珠单抗可以用于治疗经典型CAH患者，尤其是对其他治疗无效或不能耐受的患者。
依库珠单抗的用法用量
依库珠单抗的用法用量因人而异，需要根据患者的体重、疾病类型和严重程度等因素调整。一般来说，依库珠单抗需要静脉注射给药，注射时间为35分钟至2小时不等。以下是各种适应症的常规用法用量：
| 疾病类型 | 药物名称 | 药物规格 | 药物剂量 | 注射频率 |
|---|---|---|---|---|
| ITP | 依库珠单抗 | 300mg/30ml | 10mg/kg | 每周1次，连续4周，之后每2周1次 |
| PNH | 依库珠单抗 | 300mg/30ml | 600mg | 每2周1次 |
| CAH | 依库珠单抗 | 300mg/30ml | 9mg/kg | 每2周1次 |
依库珠单抗的注意事项
依库珠单抗是一种有效的生物制剂，但也有一些需要注意的事项，如下：
- 依库珠单抗可能引起过敏反应，如发热、寒战、头痛、恶心、呼吸困难等，如果出现这些症状，应立即停止注射，并寻求医生的帮助。
- 依库珠单抗可能增加感染的风险，尤其是脑膜炎球菌感染，因此在使用依库珠单抗之前，应接种脑膜炎球菌疫苗，并定期检查血液培养和尿液培养。
- 依库珠单抗可能增加血栓形成的风险，尤其是对于PNH患者，因此在使用依库珠单抗期间，应避免长时间卧床不动，并定期检查凝血功能和D-二聚体水平。
- 依库珠单抗可能影响肾功能，尤其是对于CAH患者，因此在使用依库珠单抗期间，应定期检查肾功能指标和尿常规。
- 依库珠单抗可能影响胎儿的发育，尤其是对于妊娠期或哺乳期的女性，因此在使用依库珠单抗期间，应避免怀孕或哺乳，并使用有效的避孕措施。
依库珠单抗的价格
依库珠单抗是一种昂贵的药物，其价格受到多种因素的影响，如药物规格、药物来源、汇率变化、关税税率等。以下是一些参考价格（非实际价格），仅供参考：
| 药物名称 | 药物规格 | 参考价格（非实际价格） |
|---|---|---|
| 依库珠单抗 | 300mg/30ml | 请咨询客服获得最新价格 |
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