肝豆状核变性(Wilson病)是一种罕见的遗传性疾病，导致铜在体内过度积累，损害肝脏、脑部和其他器官的功能。曲恩汀是一种口服药物，能够与铜结合，促进铜从体内排出，从而减轻症状和改善生活质量。
曲恩汀的作用机制
曲恩汀是一种金属螯合剂，能够与铜形成稳定的复合物，通过尿液和粪便排出体外。曲恩汀主要作用于肝脏，增加铜的胆汁分泌，同时也能从血液中清除游离铜。曲恩汀还能抑制铜在组织中的沉积，保护细胞免受氧化应激的损伤。
曲恩汀的用法用量
曲恩汀的用法用量应根据患者的体重、年龄、肝功能、铜代谢水平和临床反应等因素个体化调整。一般来说，成人每日剂量为1.5~2.0克，分3~4次服用；儿童每日剂量为20~30毫克/公斤，分2~4次服用。曲恩汀应在饭前或饭后1小时内服用，最好与水或果汁一起服用，避免与牛奶或其他含钙食物同时服用。曲恩汀的治疗需要长期坚持，除非出现严重不良反应或医生另有指示。
曲恩汀的不良反应
曲恩汀的常见不良反应包括胃肠道不适、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、便秘等；偶尔可出现皮疹、荨麻疹、发热、关节痛等过敏反应；少数患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统异常；极少数患者可出现神经系统损害、肾功能损害等严重不良反应。如果出现以上不良反应，应及时向医生咨询，并根据医生的建议调整剂量或停药。
曲恩汀的注意事项
- 曲恩汀是一种处方药，不能随意购买或使用，必须在医生的指导下使用。
- 曲恩汀治疗期间应定期检查血液、尿液和肝功能等指标，以监测药物的效果和安全性。
- 曲恩汀治疗期间应避免摄入过多含铜的食物，如动物肝脏、贝类、巧克力、坚果等。
- 曲恩汀治疗期间应避免与其他金属螯合剂、含铁或锌的补剂、抗酸药等同时服用，以免影响药物的吸收和作用。
- 曲恩汀治疗期间如有怀孕或哺乳的打算，应先咨询医生，评估药物的风险和收益。
- 曲恩汀治疗期间如需进行手术或其他医疗操作，应提前告知医生，以防止药物的相互作用或影响麻醉效果。
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