肝豆状核变性，又称为Wilson病，是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为铜代谢紊乱，导致铜在肝脏、脑部和其他器官积累，引起肝功能损害、神经系统障碍和眼部异常等。目前，肝豆状核变性的治疗主要是通过药物或手术来降低体内铜含量，改善症状和预防并发症。
曲恩汀（Trientine）是一种铜螯合剂，可以与体内多余的铜结合，形成可溶性的复合物，从而通过尿液排出体外。曲恩汀是目前临床上常用的治疗肝豆状核变性的药物之一，也是美国食品药品监督管理局（FDA）批准的第二线药物。曲恩汀的优点是副作用相对较少，不会影响锌的吸收，也不会导致铁缺乏性贫血等问题。
曲恩汀的用法用量根据患者的具体情况而定，一般为每日1000-2000毫克，分3-4次服用。曲恩汀应在空腹时服用，与餐食间隔至少1小时。曲恩汀与其他药物或食物可能存在相互作用，因此在服用曲恩汀前，应咨询医生或药师，并遵循医嘱。曲恩汀的治疗效果需要定期检测血清铜、尿铜、肝功能等指标，以评估疗效和调整剂量。
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