肺动脉高压（PAH）是一种严重的罕见病，主要表现为肺动脉阻力增加，导致右心室负荷过重，最终发展为右心衰竭和死亡。目前，PAH的治疗主要是通过靶向内皮素受体（ETR）、一氧化氮通路和前列腺素通路等多个信号通路，来降低肺动脉压力，改善心功能和患者的生活质量。
马昔腾坦（Macitentan）是一种新型的内皮素受体拮抗剂（ERA），可以同时阻断内皮素受体A（ETA）和B（ETB），从而抑制内皮素的多种致病作用。马昔腾坦也被称为傲朴舒、Macietan、玛希坦、opsumit、masitentan或马西替坦，是由印度cipla公司生产的一种口服药物，已经在多个国家和地区获得批准，用于治疗特发性或遗传性PAH以及与结缔组织病相关的PAH。
马昔腾坦的治疗效果如何呢？根据临床试验SERAPHIN的结果，马昔腾坦可以显著降低PAH患者的发生死亡或者肺动脉高压相关性恶化事件的风险，同时可以改善患者的运动能力和心功能。马昔腾坦还可以减少肺动脉阻力，增加心输出量，降低右心室壁厚度，改善右心室功能。此外，马昔腾坦还具有良好的安全性和耐受性，不会增加肝损伤或水肿等不良反应的风险。
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