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依库珠单抗（别名：舒立瑞、依库丽单抗、Soliris、Eculizumab）是一种人源化单克隆抗体，由美国亚力兄Alexion公司开发，主要用于治疗一些罕见的血液疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、溶血性尿毒综合征（aHUS）和抗肾小球基底膜肾炎（ABMR）等。
依库珠单抗的作用机制
依库珠单抗的作用机制是通过与补体系统中的C5蛋白结合，阻断C5的裂解，从而抑制末端补体复合物（MAC）的形成，减少溶血和炎症反应，保护靶细胞免受补体介导的损伤。
依库珠单抗的适应症
依库珠单抗目前在美国、欧盟、日本等多个国家和地区获得批准，主要适用于以下几种疾病：
| 疾病名称 | 简介 | 发病率 |
|---|---|---|
| PNH | 一种由于缺乏补体调节因子而导致红细胞易于被补体溶解的遗传性血液疾病，可引起贫血、黄疸、血栓形成等严重并发症。 | 约1-2/100万 |
| aHUS | 一种由于遗传或获得性因素导致补体系统失控而引发的溶血性尿毒综合征，可导致急性肾损伤、神经系统损害、心脏问题等危及生命的并发症。 | 约2/100万 |
| ABMR | 一种由于移植肾受到供者特异性抗体和补体介导的免疫攻击而导致的移植肾功能不全或丧失的主要原因。 | 约10-30% |
依库珠单抗的用法用量
依库珠单抗的用法用量需要根据不同的疾病和个体情况进行调整，一般为静脉滴注给药，每次给药前需要进行预防性药物治疗，以降低发生严重过敏反应的风险。具体的给药方案请咨询专业医生。
依库珠单抗的副作用
依库珠单抗的常见副作用包括头痛、咽喉疼痛、鼻塞、恶心、呕吐、腹泻、发热、关节疼痛等。较为严重的副作用包括过敏反应、感染、白细胞减少、血小板减少等。使用依库珠单抗期间需要定期进行血液检查和感染监测，如出现异常或不良反应，请及时就医。
依库珠单抗的注意事项
- 使用依库珠单抗前需要进行补体活性检测，以评估是否适合使用该药物。
- 使用依库珠单抗前需要进行肺炎链球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌的疫苗接种，以预防感染的发生。
- 使用依库珠单抗期间需要避免接触有感染风险的人群，如出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状，请及时就医。
- 使用依库珠单抗期间需要避免怀孕或哺乳，如有计划或意外怀孕，请及时告知医生。
- 使用依库珠单抗期间需要避免使用其他可能影响补体系统的药物，如抗生素、非甾体抗炎药等，如有必要，请在医生指导下使用。
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