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肺动脉高压（PAH）是一种严重的心肺疾病，导致肺动脉收缩，增加心脏负担，引起呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，严重影响患者的生活质量和预后。目前，PAH的治疗主要是通过药物干预，降低肺动脉压力，改善心功能和缓解症状。其中，一种叫做安立生坦的药物，已经被证明是有效的PAH治疗药物之一。
安立生坦是什么？
安立生坦（Ambrisentan）是一种选择性的内皮素受体拮抗剂（ERA），可以阻断内皮素-1（ET-1）对内皮素受体A（ETA）的作用，从而减少肺动脉平滑肌细胞的增殖和收缩，降低肺动脉阻力，增加心输出量和氧合能力。安立生坦还可以抑制纤维化和血栓形成，保护心肺功能。
安立生坦的别名有凡瑞克（Volibris）、Endobloc等，由印度cipla公司生产。安立生坦是一种口服药物，每片含有5mg或10mg的有效成分，一般每天服用一次，剂量根据患者的耐受性和效果调整。
安立生坦能治疗肺动脉高压吗？
安立生坦已经被美国FDA和欧盟EMA批准用于治疗特发性或遗传性PAH以及与结缔组织疾病相关的PAH。安立生坦可以单独使用，也可以与其他PAH治疗药物联合使用，如前列环素类药物或PDE-5抑制剂等。
安立生坦的治疗效果已经被多项临床试验证实。例如，在ARIES-1和ARIES-2两项随机双盲安慰剂对照试验中，共有394例PAH患者接受了12周的安立生坦或安慰剂治疗。结果显示，与安慰剂组相比，安立生坦组的6分钟步行距离（6MWD）显著增加了，肺动脉压力和阻力显著降低了，心功能和症状也有所改善。安立生坦的安全性和耐受性也较好，最常见的不良反应是头痛、鼻塞、鼻出血、咽喉炎、贫血等，一般较轻微，不影响治疗。
在ARIES-E这项长期延续试验中，共有383例PAH患者接受了最长达4年的安立生坦治疗。结果显示，安立生坦的长期效果和安全性仍然保持稳定，6MWD的平均增加幅度为32米，肺动脉压力和阻力的平均降低幅度分别为8.3mmHg和3.5Wood单位。安立生坦治疗组的1年、2年和3年生存率分别为93%、89%和79%，明显高于预期的生存率。安立生坦的不良反应主要是贫血、水肿、上呼吸道感染等，一般可通过调整剂量或对症处理解决。
如何获取安立生坦？
由于PAH是一种罕见病，国内目前还没有批准上市的安立生坦药品，因此患者需要通过海外药房或医药咨询公司来获取。泰必达是一家专业的医药咨询公司，可以为PAH患者提供安立生坦的海外购买渠道，药品直接邮寄到家，价格最优惠，安全且快捷。泰必达还可以为患者提供其他PAH治疗药物的咨询服务，如波生坦（Bosentan）、西地那非（Sildenafil）、伊洛前（Iloprost）等。
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