马昔腾坦（别名：傲朴舒、Macietan、玛希坦、opsumit、macitentan、masitentan、马西替坦）是一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的药物，由意大利Patheon公司生产。它是一种双重内皮素受体拮抗剂（ERA），可以同时阻断内皮素-1和内皮素-2受体，从而降低肺动脉压力，改善心肺功能，延缓PAH的进展。
PAH是一种罕见而严重的疾病，主要表现为肺动脉阻力增加，导致右心室负担过重，最终发展为右心衰竭和死亡。PAH的发病机制尚不完全清楚，但目前认为内皮素系统在其中起着重要的作用。内皮素是一种由血管内皮细胞分泌的多肽激素，可以通过与内皮素-1和内皮素-2受体结合，调节血管平滑肌细胞的收缩和增殖，以及血小板的聚集和释放。在正常情况下，内皮素系统维持着血管的平衡状态，但在PAH患者中，内皮素水平升高，导致肺动脉收缩过度，增加了肺动脉阻力，并促进了肺动脉壁的增厚和纤维化。
马昔腾坦作为一种双重内皮素受体拮抗剂，可以同时阻断内皮素-1和内皮素-2受体，从而抑制内皮素对肺动脉的不良影响。马昔腾坦具有较长的半衰期（约16小时），可以持续地降低肺动脉压力，并且与其他PAH治疗药物（如前列环素类和磷酸二酯酶-5抑制剂）有协同作用。马昔腾坦还具有较高的组织选择性，主要分布于肺部和心脏，而不会对其他器官造成不良影响。
马昔腾坦已经在多个临床试验中证明了其安全性和有效性，其中最重要的是SERAPHIN试验，该试验是PAH领域中规模最大、持续时间最长的试验，共纳入742例PAH患者，随机分为马昔腾坦10mg、马昔腾坦3mg和安慰剂三组，每日口服一次，持续治疗至少3年。结果显示，与安慰剂组相比，马昔腾坦10mg组和3mg组均显著降低了PAH相关的死亡或不可逆性事件的风险（分别降低了45%和30%），并且改善了患者的运动能力、心功能、生活质量和症状。马昔腾坦的安全性也得到了证实，其常见的不良反应包括头痛、鼻塞、贫血和上呼吸道感染，但大多数为轻度或中度，且不影响治疗依从性。
马昔腾坦是一种创新的PAH治疗药物，可以有效延缓PAH的进展，提高患者的生存率和生活质量。然而，由于PAH是一种罕见病，马昔腾坦在国内尚未上市，且价格较高，给患者带来了很大的经济负担。因此，有必要寻找国内专业的海外医疗咨询机构，获得正规的药品购买渠道。泰必达是一家专业的医药咨询公司，可以为PAH患者提供马昔腾坦等海外药品的咨询服务，包括药品价格、用法用量、注意事项、同类药品比较等。泰必达还可以帮助患者联系海外药房，直接将药品邮寄到家中，价格最优惠，并且签订三方合约，保证药品的安全和快捷。如果您有需求，请扫描或点击下方的二维码联系泰必达客服，他们会为您提供专业和贴心的服务。
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