依利格鲁司胶囊，学名依利格鲁司（Eliglustat），是一种用于治疗1型戈谢病（Gaucher disease type 1）的口服药物。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，由于缺乏或者缺陷的酶——葡萄糖苷酶（glucocerebrosidase）导致脂质代谢异常，进而在多个器官中积累脂质物质。1型戈谢病是最常见的类型，主要影响骨骼系统、脾脏和肝脏。
依利格鲁司胶囊的作用机制是作为一种酶底物还原疗法（substrate reduction therapy, SRT），通过抑制酶UGCG（葡萄糖神经酰胺合成酶），减少病理性脂质的合成，从而帮助控制疾病的症状和进展。
药物的适应症
依利格鲁司胶囊适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的戈谢病1型（GD1）成年患者的长期治疗。
用药指南
在开始使用依利格鲁司胶囊之前，患者需要进行基因检测，以确保他们是适合接受该药物治疗的1型戈谢病患者。药物的剂量应根据患者个体化治疗计划进行调整，并且应在医生的指导下进行监测和调整。
注意事项
- 用药前需进行基因检测。
- 剂量调整应根据个体化治疗计划。
- 与其他药物的相互作用需告知医生。
- 定期检查肝功能和肾功能。
- 孕妇和哺乳期妇女应在使用之前告知医生。
禁忌
- 严重肝功能受损的患者不宜使用。
- 妊娠和哺乳期妇女使用需谨慎。
不良反应
可能引发的不良反应包括头晕、恶心、呕吐、腹泻、肌肉疼痛等。如果出现不适或不良反应，应及时向医生报告。
药物咨询
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