曲恩汀，学名Trientine，商品名Syprine，是一种铜离子螯合剂，主要用于治疗Wilson病（肝豆状核变性）。Wilson病是一种罕见的遗传性疾病，导致铜在肝脏、大脑和其他器官中过度积累，从而引起严重的损害。本文将详细介绍曲恩汀的适应症、治疗效果、用法用量以及不良反应等信息。
曲恩汀的适应症
曲恩汀主要用于治疗不能耐受或对D-青霉胺过敏的Wilson病患者。Wilson病是一种常染色体隐性遗传疾病，由ATP7B基因突变引起铜代谢异常，导致铜在体内各组织中沉积，尤其是肝脏和大脑。如果不及时治疗，可能会危及生命。
曲恩汀的治疗效果
曲恩汀能结合体内多余铜离子，促进其从尿液排出，降低体内铜水平，从而预防和治疗Wilson病引起的并发症。在一项回顾性临床研究中，41例不耐受青霉胺的肝豆状核变性患者接受了曲恩汀治疗，平均随访时间为48.7个月，在41例患者中有34例患者的疾病状况得到改善，有效率为82.9%。
曲恩汀的用法用量
成人剂量通常为每日0.75~1.25g，分2~4次服用，空腹时最佳。小儿剂量为每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。具体剂量应根据患者的病情和医生的指导进行调整。
曲恩汀的不良反应
曲恩汀可能引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等不良反应。患者在使用过程中应密切监测血液学指标和肝功能。
结论
曲恩汀是一种有效的Wilson病治疗药物，特别适用于不能耐受青霉胺的患者。患者在使用曲恩汀时应遵循医生的指导，并定期进行相关检查，以确保治疗效果和药物安全性。
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