溶血性尿毒综合征（HUS）是一种罕见的血液疾病，主要表现为溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤。HUS的发病机制与补体系统的异常激活有关，导致微血管内皮细胞受损，形成微血栓，引起器官缺血和功能障碍。
依库珠单抗（Eculizumab，别名：舒立瑞、依库丽单抗、Soliris）是一种靶向补体系统的生物制剂，由美国亚力兄Alexion公司开发。它能够特异性地结合并抑制补体C5分子，阻断了末端补体复合物的生成，从而减轻了HUS患者的溶血和肾损伤。
依库珠单抗是目前唯一获得美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）批准用于治疗HUS的药物。多项临床试验和观察性研究证实了依库珠单抗对于HUS患者的安全性和有效性。下面我们来看一些具体的数据。
| 试验名称 | 试验类型 | 试验人群 | 主要结果 |
|---|---|---|---|
| TRIUMPH | 随机双盲安慰剂对照试验 | 成人aHUS患者（n=37） | 依库珠单抗组在26周内有54%的患者达到肾功能改善，而安慰剂组无一例；依库珠单抗组在26周内有76%的患者达到溶血改善，而安慰剂组为0%；依库珠单抗组在26周内有88%的患者达到血小板计数正常化，而安慰剂组为0% |
| C08-002A/B | 开放标签延长期试验 | 成人aHUS患者（n=37） | 依库珠单抗治疗后，肾功能改善率从54%增加到80%，溶血改善率从76%增加到86%，血小板计数正常化率从88%增加到95%；在120周内，无一例患者需要透析或肾移植 |
| C08-003A/B | 开放标签延长期试验 | 儿童aHUS患者（n=22） | 依库珠单抗治疗后，肾功能改善率从41%增加到77%，溶血改善率从64%增加到82%，血小板计数正常化率从77%增加到91%；在120周内，无一例患者需要透析或肾移植 |
从上表可以看出，依库珠单抗能够显著改善HUS患者的肾功能和溶血指标，降低了透析和肾移植的需求，提高了生活质量。此外，依库珠单抗还能够预防HUS的复发，减少了长期并发症的风险。
那么，依库珠单抗的治疗方案是怎样的呢？一般来说，依库珠单抗的初始剂量为600mg，每隔7天静脉滴注一次，共4次；然后剂量增加到900mg，每隔14天静脉滴注一次，直至疗程结束。具体的治疗方案需要根据患者的体重、病情和医生的判断来确定。
依库珠单抗的价格是多少呢？由于依库珠单抗是一种进口药物，目前在中国还没有正式上市，所以价格并不固定。如果您想了解更多关于依库珠单抗的价格、购买渠道、使用方法等信息，您可以咨询我们的客服，我们将为您提供专业的医药咨询服务。
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