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依利格鲁司胶囊是一种用于治疗骨骼肌营养不良症(Gaucher病)的药物,它的别名是依利格鲁司他、Cerdelga、elglustat。它由法国赛诺菲公司生产,是一种口服药物,可以抑制骨骼肌营养不良症患者体内过多的葡萄糖神经酰胺的合成,从而减轻症状和改善生活质量。
依利格鲁司胶囊的适应症
依利格鲁司胶囊适用于成人1型骨骼肌营养不良症(Gaucher病)患者,特别是那些不能接受或不适合接受酶替代治疗的患者。1型骨骼肌营养不良症是一种遗传性代谢疾病,由于缺乏一种名为β-葡萄糖神经酰胺酶的酶,导致葡萄糖神经酰胺在细胞内积累,引起肝脾肿大、贫血、出血倾向、骨质疏松和骨折等严重并发症。
依利格鲁司胶囊的用法用量
依利格鲁司胶囊的用法用量应根据患者的体重和代谢能力而定,一般为每日两次,每次50毫克或100毫克。在开始服用依利格鲁司胶囊之前,患者应进行基因检测,以确定是否有CYP2D6基因变异,因为这会影响药物的代谢速度。如果患者有CYP2D6基因变异,应调整剂量或选择其他治疗方案。在服用依利格鲁司胶囊期间,患者应定期监测血液学、生化学和临床指标,以评估治疗效果和安全性。
依利格鲁司胶囊的价格
依利格鲁司胶囊的价格因国家和地区而异,一般在每月几千到几万人民币之间。以下是部分国家和地区的参考价格(非实际价格):
国家/地区 | 参考价格(非实际价格) |
---|---|
法国 | ¥20,000/月 |
美国 | ¥30,000/月 |
印度 | ¥1,000/月 |
香港 | ¥15,000/月 |
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