威尔逊病，又称肝豆状核变性，是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为肝脏和神经系统的损害。威尔逊病患者体内缺乏一种能够排出多余铜离子的酶，导致铜离子在肝脏、大脑等器官积累，造成严重的损害。威尔逊病的临床表现多样，包括黄疸、腹水、肝硬化、肝衰竭、震颤、共济失调、精神障碍等。威尔逊病的诊断主要依靠实验室检查，包括血清铜蓝蛋白、尿铜、肝活检等。威尔逊病的治疗目标是降低体内铜离子的含量，防止进一步的器官损伤，并改善患者的生活质量。
目前，威尔逊病的治疗主要有两种方法：一是使用螯合剂，如二巯基丙醇（D-penicillamine）或三乙醇胺四乙酸（Trientine），通过与铜离子结合，促进其从尿液中排出；二是使用锌盐，如锌乙酸或锌硫酸，通过抑制肠道对铜离子的吸收，减少其进入血液。这两种方法都有一定的效果，但也有一些不足之处。螯合剂虽然能够有效地清除体内多余的铜离子，但也可能引起一些不良反应，如过敏、贫血、肾功能损害等；锌盐虽然较为安全，但也可能导致胃肠道不适、味觉障碍等。此外，这两种方法都需要长期服用，并且需要定期监测血液和尿液中的铜离子水平，以调整剂量和评估效果。
近年来，一种新型的威尔逊病治疗药物——曲恩汀（Tetrathiomolybdate）引起了人们的关注。曲恩汀是一种含有钼和硫的化合物，它可以与铜离子形成不溶于水的复合物，并通过粪便排出体外。曲恩汀不仅可以降低体内铜离子的含量，还可以抑制铜离子引起的氧化应激和炎症反应，从而保护肝脏和神经系统免受损伤。曲恩汀被誉为“救命药”，因为它在治疗威尔逊病方面显示出了优异的效果。
据报道，在美国进行的一项随机对照试验中，比较了曲恩汀和D-penicillamine对于新诊断出的神经型威尔逊病患者的疗效。结果显示，曲恩汀组的患者在神经功能、生活质量和安全性方面都优于D-penicillamine组。曲恩汀组的患者在治疗后的神经功能评分平均提高了11.4分，而D-penicillamine组的患者平均下降了2.9分；曲恩汀组的患者在治疗后的生活质量评分平均提高了14.7分，而D-penicillamine组的患者平均下降了3.2分；曲恩汀组的患者在治疗过程中没有出现严重不良事件，而D-penicillamine组的患者有4例出现了过敏反应、贫血、肾功能损害等严重不良事件。这些结果表明，曲恩汀是一种有效、安全、可靠的威尔逊病治疗药物。
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