肺动脉高压(PAH)是一种罕见的、严重的、进展性的、致死性的肺血管疾病,主要表现为肺动脉压力升高,导致心肺功能衰竭和死亡。目前,PAH的治疗主要包括一般治疗、支持治疗和特异性治疗。特异性治疗主要针对PAH的发病机制,通过扩张肺血管、抑制血管增生和减少血栓形成等途径,改善PAH患者的预后。特异性治疗药物包括内皮素受体拮抗剂(ERA)、前列腺素类药物(PGI2)、磷酸二酯酶-5抑制剂(PDE-5I)和溶酶体相关膜蛋白-2通道激动剂(sGC)等。
波生坦(Bosentan)是一种口服的内皮素受体拮抗剂,可以同时阻断内皮素A和B受体,从而降低肺动脉压力,减轻右心室负荷,改善心输出量和运动耐量。波生坦是目前唯一在中国获批用于治疗PAH的ERA类药物,也是国际指南推荐的一线用药。波生坦适用于各种类型的PAH,包括特发性或遗传性PAH、结缔组织病相关性PAH、先天性心脏病相关性PAH、门静脉高压相关性PAH、HIV感染相关性PAH等。波生坦还可以用于治疗尼曼-匹克C型疾病(NPC)相关的肝纤维化。
波生坦的常见副作用有头痛、头晕、低血压、水肿、肝功能异常等,需要定期监测血压、体重和肝功能。波生坦与其他药物有较强的相互作用,需要注意与其他药物合理用药。波生坦对胎儿有致畸作用,孕妇和哺乳期妇女禁用。波生坦在中国的价格较高,每月约需1.5万~2万人民币。
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