慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准?
被判定为慢性髓细胞白血病加速期,想了解一下,慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准?
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泰健康 评论
慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准是:
- 外周血和/或骨髓有核细胞中原始细胞占10%~19%。
- 外周血嗜碱性粒细胞≥20%。
- 与治疗无关的血小板降低(<100×10^9/L)或治疗无法控制的持续血小板增多(>1000×10^9/L)。
- 治疗无法控制的进行性脾脏增大和白细胞计数增加。
- 治疗中出现除费城染色体外的细胞遗传学克隆演变。如果您被判定为慢性髓细胞白血病加速期,您应该及时与您的主治医师沟通,了解您的治疗方案和预后情况。慢性髓细胞白血病加速期是一种危险的疾病阶段,需要积极的干预和监测。
希望我的回答对您有所帮助,此回答仅供参考,具体问题请咨询您的主治医师。
参考资料:
[1] 慢性髓性白血病诊疗指南 (2022 年版) 一、概述 慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。 CML全球的年发病率为(1~2)/10 万,占 成人白血病总数的15%~20%,各个年龄组中均可发生;随 着年龄增长发病率逐渐增加,中位诊断年龄在亚洲国家偏年轻(40~50 岁),欧美国家年长(55~65 岁), 男女比例约1.4∶1, 自然病程为3~5 年,酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)的应用使CML 的病程彻底改观, 对于绝大多数患者来说,CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤。 二、诊断标准 ( 一) 诊断。 如果患者出现白细胞(white blood cell,WBC)增多或伴脾大,外 周血中可见髓系不成熟细胞,应 高度怀疑CML。 存在Ph 染色体和/ 或BCR-ABL 融合基因阳性是诊断CML的必要条件。 ( 二) 鉴别诊断。 疑诊CML 时, 需注意患者有无其他疾病史( 如感染、自身免疫性疾病)、 特殊服药史、 妊娠或应激状况。 如果WBC增多不能以类白血病反应解释,需要进行细胞遗传学和分子学检查, 鉴别是否为CML 或其他髓系增殖性肿瘤等疾病。 1. 类白血病反应: 见于感染、 药物、 妊娠、 恶性肿瘤、应激状态等。 有相应与原发病相关的临床表现。 WBC 可达50×109/L或以上, 外周血中可见中、 晚幼粒细胞, 但少有原始细胞,也无嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多,原发病控制后血象恢复正常。 Ph 染色体和BCR-ABL 融合基因均为阴性。 2. 髓系增殖性肿瘤。 (1) 真性红细胞增多症: 以红细胞增多为突出表现,伴有红细胞增多所致高黏血症,并 多有脾大等临床表现;白细胞轻度增多,但 一般不超过50×109/L,血小板也有轻度增加,红 细胞容量明显超过正常值。 中 性粒细胞碱性磷酸酶高,Ph 染色体或BCR-ABL 融合基因为阴性, 95%患者检测到 JAK2V617F 突变。 (2) 原发性血小板增多症: 血小板增多显著≥450× 109/L,骨 髓中大而成熟的巨核细胞增殖,可 以检出JAK2、CARL或MPL 突变或其他克隆性异常标志,但 Ph 染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。 (3) 骨髓纤维化: 骨髓中网状纤维和胶原显著增生,骨髓中巨核细胞增殖并伴有异型性,可 以检出JAK2、CARL或MPL 突变或其他克隆性异常标志,但 Ph 染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。 三、疾病分期和危险度分层 ( 一) 疾病分期。 CML 的疾病过程一般分为3 个阶段: 慢性期(chronic phase,CP)、 加速期(accelerated phase,AP)和急变期(blast phase,BP)。 大部分CML 患者就诊时处于CP,常隐匿起病,约 20%~40% 的患者没有症状,在常规检查时发现白细胞计数增多, 也可以表现为疲劳、 体重下降、 盗汗、脾大、贫 血或血小板增多。 有 些患者没有经过CP 就以BP 就诊,大部分CP 患者自然病程3~5 年内即可发展为进展期(AP和BP)CML。 疾 病的进展伴随着临床表现的恶化及严重的贫血、血小板减少与脾大所带来的相关症状。 约70% BP患者转变为急性髓细胞性白血病,20%~30%转变为急性淋巴细胞白血病。 CML 的分期标准见2023年 12月 16日 上午4:32 -
蝶汐 评论
慢性髓细胞白血病(CML)是一种由于染色体异常导致骨髓中产生过多的髓系细胞的恶性血液病。CML的病程分为三个阶段:慢性期、加速期和危象期。慢性期的CML通常可以用靶向药物治疗,但是如果病情恶化,就会进入加速期或危象期,这时候需要更加积极的治疗。 慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准是根据血液学、骨髓学和细胞遗传学的变化来确定的。根据世界卫生组织(WHO)的定义,以下任何一项都可以诊断为CML加速期: 血液中的原始细胞(包括幼稚粒细胞、原始红细胞和原始巨核细胞)占比超过10%; 血小板数低于100×109/L或高于1000×109/L,且与治疗无关; 骨髓中的原始细胞占比超过20%; 骨髓中的嗜碱性粒细胞占比超过20%; 血液或骨髓中出现新的染色体异常,除了导致CML的9号和22号染色体易位之外; 脾脏增大或体重下降,且与治疗无关。 以上内容仅代表个人意见,不能保证内容真实专业,医疗问题请咨询专业医疗机构获得帮助。
2024年 1月 1日 下午1:08 -
一袭青衣卧龙城 评论
慢性髓细胞白血病(CML)是一种由染色体异常导致的恶性血液病,主要特征是骨髓中产生过多的粒细胞。CML的病程分为三个阶段:慢性期、加速期和危象期。慢性期的CML通常可以用靶向药物治疗,但是如果病情进展到加速期或危象期,预后就会变得很差。 慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准是根据临床表现、血液学和骨髓学的变化来确定的。根据世界卫生组织(WHO)的定义,以下任何一项或多项都可以诊断为CML加速期: 血液中未成熟的白细胞(原始细胞)占10%以上 血小板计数低于10×109/L或高于100×109/L,且与治疗无关 血红蛋白水平低于10g/dL,且与治疗无关 骨髓中原始细胞占20%以上 骨髓中嗜碱性粒细胞占20%以上 骨髓中嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞有异常的形态或功能 出现新的染色体异常,除了9号和22号染色体的易位 脾脏增大或肝脏增大,且与治疗无关 体重下降、发热、出汗、骨痛等全身症状,且与治疗无关 如果您被诊断为CML加速期,您应该尽快与您的医生讨论治疗方案,可能需要更换药物或进行造血干细胞移植。请注意,我的回答只是基于我所知道的信息,不代表专业的医学意见。如果您有更多的疑问,请咨询有资质的医生。祝您健康快乐!
2024年 1月 11日 下午5:59 -
萌汉药 评论
慢性髓细胞白血病(CML)是一种由染色体异常导致的恶性血液病,其特征是骨髓中产生过多的粒细胞。CML的病程分为三个阶段:慢性期、加速期和危象期。慢性期的CML通常可以用靶向药物治疗,但如果病情恶化,就会进入加速期或危象期,这时需要更加积极的治疗。 慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准是根据血液学、骨髓学和分子学的指标来确定的。根据世界卫生组织(WHO)的定义,以下任何一项都可以诊断为CML加速期: 血液中的未成熟粒细胞(原始粒细胞)占白细胞总数的15%以上 血液中的嗜碱性粒细胞占白细胞总数的20%以上 血液中的嗜酸性粒细胞或血小板异常增多或减少 骨髓中的原始粒细胞占核细胞总数的30%以上 骨髓中的嗜碱性粒细胞占核细胞总数的20%以上 骨髓中出现新的染色体异常,除了CML特有的9号和22号染色体易位 分子学检测发现CML相关的BCR-ABL基因突变,导致靶向药物耐药 如果您被诊断为慢性髓细胞白血病加速期,您应该与您的医生密切沟通,了解您的治疗方案和预后。此回答仅是我根据公开资料整理的信息,如果想了解更多,请咨询专业人士。祝您健康!
2024年 1月 16日 下午4:48 -
等你回来就娶你 评论
慢性髓细胞白血病(CML)是一种由染色体异常导致的恶性血液病,其特征是骨髓中产生过多的粒细胞。CML的病程分为三个阶段:慢性期、加速期和危象期。慢性期的CML通常可以用靶向药物治疗,但如果病情恶化,就会进入加速期或危象期,这时需要更加积极的治疗方案。 慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准是根据临床表现和实验室检查来确定的。根据世界卫生组织(WHO)的定义,以下任何一项或多项都可以判定为CML加速期: 外周血或骨髓中的原始细胞(包括早幼粒细胞、原始红细胞和原始巨核细胞)占比超过10%; 外周血中的嗜碱性粒细胞占比超过20%; 外周血中的血小板数低于10×109/L或高于100×109/L,且与治疗无关; 骨髓中的嗜碱性粒细胞占比超过20%; 骨髓中的嗜酸性粒细胞占比超过5%; 骨髓中的原始巨核细胞占比超过10%; 出现新的染色体异常,除了典型的CML染色体变异(t(9;22)); 脾脏增大或腹水,且与治疗无关; 体重下降、发热、出汗、骨痛等全身症状,且与治疗无关。 以上是我对慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准的简要介绍,希望对您有所帮助。请注意,这只是我根据我自己的经验和知识所做的回答,如果您想要更多的信息,建议您咨询相关领域的专家。祝您身体健康!
2024年 1月 21日 下午12:29