吡非尼酮是一种抗纤维化药物，主要用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。IPF是一种慢性、进展性的肺部疾病，导致肺泡和肺间质的纤维化，影响肺部的气体交换功能，最终导致呼吸衰竭和死亡。目前，IPF的发病机制尚不清楚，也没有根治的方法。吡非尼酮可以通过抑制多种炎症因子和生长因子，减少肺部的纤维化程度，延缓疾病的进展，改善患者的生活质量和预后。
吡非尼酮是如何治疗IPF的？
吡非尼酮是一种小分子化合物，可以通过口服给药进入血液循环，然后到达肺部。吡非尼酮可以抑制多种参与IPF发生发展的信号通路，包括转化生长因子-β（TGF-β）、血管内皮生长因子（VEGF）、血小板衍生生长因子（PDGF）、成纤维细胞生长因子（FGF）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等。这些信号通路在正常情况下是参与组织修复和再生的，但在IPF中却失去平衡，导致过度的纤维化反应。吡非尼酮可以通过干扰这些信号通路，减少成纤维细胞的增殖和分化，抑制胶原蛋白和其他基质蛋白的合成和沉积，从而降低肺部的纤维化程度。
吡非尼酮有哪些临床证据支持其功效？
吡非尼酮是目前国际上唯一获得美国FDA和欧洲EMA批准用于治疗IPF的药物，也是中国国家医保目录中的首个IPF药物。吡非尼酮的临床功效主要来自三项大型的随机双盲安慰剂对照的III期临床试验，分别是CAPACITY、ASCEND和INPULSIS。这些试验共纳入了超过1400例IPF患者，分别给予吡非尼酮或安慰剂治疗，持续时间为52周或72周。结果显示，吡非尼酮治疗组相比安慰剂组，可以显著降低肺功能下降的风险，延长无进展生存期，改善6分钟步行距离和生活质量评分，减少急性加重的发生率和死亡率。吡非尼酮的安全性也是可接受的，最常见的不良反应是恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、瘙痒和肝功能异常，一般可以通过调整剂量或对症处理而缓解。
如何获取吡非尼酮？
由于IPF是一种罕见病，目前国内市场上还没有正式上市的吡非尼酮产品，因此需要通过海外药房或海外医疗咨询机构来获取。泰必达是一家专业的医药咨询公司，可以为IPF患者提供吡非尼酮的海外购买渠道咨询，以及其他相关的医学服务，如海外就医咨询、医学顾问服务等。泰必达与多个国家和地区的正规药房合作，可以为患者提供全球正品进口的吡非尼酮产品，包括Piricare、艾思瑞、Pirfenidone、pirfenex、Etuary等不同品牌和规格。泰必达还可以为患者提供快速便捷的邮寄服务，将药品直接送到家门口，省去了患者跑医院、排队、开方、取药等繁琐的流程。
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